「原発性肺高血圧症」について知りたい。

『病気がみえる　vol.4』「特発性肺動脈性肺高血圧症（ＩＰＡＨ）」の項（Ｐ.261）に「原因となる疾患が認められないにもかかわらず、肺細小動脈が狭窄し、肺動脈圧（PAP）が上昇する。初期は症状が出現しにくいが、進行性であり、未治療の場合、予後は不良である。肺動脈性肺高血圧症（PAH）のうち、特発性PAH（IPAH）と遺伝性PAH（HPAH）は、従来「原発性肺高血症」と呼ばれていた疾患概念に相当する。」とあり、症状・検査法・治療法が掲載されていることを紹介し、合わせて『心臓・血管の病気』、『もう肺高血圧なんかで悩まない!』、『処方がわかる医療薬理学　2018-2019』を提供した。
（東図書館）

　まず、当館所蔵資料『家庭の医学』を調べると、「肺高血圧症」の項目のみで「原発性肺高血圧症」は確認できず。次に「原発性肺高血圧症」をキーワードに書誌検索すると、『血栓と循環』『CARDIAC PRACTICE』という専門雑誌（いずれもメディカルビュー社）の特集号が確認できたが、堺市未所蔵雑誌であり、協力貸出での提供が困難であった。
『今日の治療指針　2019』には、肺高血圧症のみ掲載、「原発性肺高血圧症」は事項索引になし。出版年を遡及し、調査したところ、『今日の治療指針　2014』の「肺動脈性肺高血圧症」の項（Ｐ.322）に、「従来の原発性肺高血圧症に相当する特発性（idiopathic　PAH:IPAH）および遺伝性に加えて、膠原病、門脈圧亢進症、先天性心疾患によるassociated　PAH（APAH）が、この群に含まれる、とあり、『今日の治療方針2012』では「原発性肺高血圧症」の項（P.297）があることを確認したのちに、「肺高血圧症」で書誌検索し、他館所蔵資料の内容を調査、『心臓・血管の病気』「肺動脈性高血圧症」の項（P.80）の注に「＊1　原因不明の肺高血圧症として以前「原発性肺高血圧症」と呼ばれていたものをはじめ、膠原病に伴うものなどがある」との記述があることを確認。『処方がわかる医療薬理学　2018-2019』（P.133-138）に、肺高血圧症治療薬・症状についての説明があることを確認。『もう肺高血圧なんかで悩まない!』（P.56）に、「原発性肺高血圧症（現　肺動脈性肺高血圧症）」とあることを確認し、この資料を提供。